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フォンウィルブランド病(vWD)


病気に冒される犬種: ドーベルマン−タイプ I(70%)
マンチェスター・テリア(35%)
ウェルシュ・コーギー・ペンブローク−タイプ I(7%)
エアデール−タイプ I
プードル−タイプ I(36%)
スコティッシュ・テリア−タイプ III(10%)
シェットランド・シープドッグ−タイプ III(10%)
ジャーマン・ショートヘアード・ポインター−タイプ II
グレーハウンド
バセット・ハウンド


血液凝固障害のフォンウィルブランド病は、1920年代にフィンランドの医師フォン・ウィルブランド博士により、人間で最初に確認されました。血友病のような症状で、血漿にある特定の凝固因子、フォンウィルブランド因子(vWf)の質の低下または欠如がおもな特徴です。この因子は糖タンパク質で、血液凝固のための正常な血小板の機能には欠かせません。血小板は、凝固を助ける血液の成分です。vWDは血小板の数を減らすのではなく、その構造を変えてしまいます。研究では、12の血液凝固因子が存在しているとわかっています。そして、vWDは第8因子の位置において影響を及ぼします。

vWD は、ほとんどの症状が軽度もしくは多くの場合、見つけることが難しい病気ですが、死に至るほどではありません。しかし、タイプ?のvWDはいくつかの例または特定の犬種(例:スコティッシュ・テリア)において、命にかかわるか、もしくは重度の症状になりかねません。

vWDには、先天性と後天性の2つの種類があります。先天性vWD(常染色体劣性)は犬にはもっとも良くあるvWDの種類で、3つのタイプに分かれます。

タイプ I:おそらくほとんどの犬種に見られる最もよくある常染色体優性の形質遺伝です。出血性の疾患はvWfのレベルの低下により起こり、一般に他の2つのタイプに比べ比較的軽度です。

タイプ II:異常なvWfの低濃度と同じく優勢形質の遺伝による、3つの中ではもっともまれなタイプです。

タイプ III:罹患した犬に起こる完全なvWfの欠如で、3つのタイプの中ではもっとも重度。常染色体劣性の形質遺伝。通常いかなる出血発作においても輸血または欠如したvWfの補給が必要です。

直接的な遺伝子マーカーでの検査は、正確な病気の判断が可能で100%精密です。間接的なマーカーでの検査とは違い、直接的な検査は個々の犬を診断するので、血統に関する情報は必要ありません。研究において、キャリア(病気の因子を持っている)またはアフェクテッド(病気の発症または発症の可能性がある)の犬は、さまざまなレベルでのvWfの発現をしています。ですから、アフェクテッドの犬には、ひどく出血をする犬もいれば極少量の出血をする犬もいます。

留意していただく点は、vWDは犬にとって致命的な病気ではないということです。事実、この病気を持つ多くの犬は、まったく正常な生活を送ることができ、何の合併症も見られません。またこの病気を持っていない劣性型のキャリアの犬もいます。慎重な交配の計画と遺伝子検査により、繁殖者は血統にいるキャリアまたはアフェクテッドの数を減らすことができ、血統においてのレベル的な違いがでてくるでしょう。


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