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- VWD I ・ II ・III -
フォンウィルブランド病
病気の概要
フォンウィルブランド病（vWD I / II / III）は、犬の凝固異常でもっとも一般的なもので、さまざまなレベルでの出血が見られる、血液凝固異常症です。
この病気になると、本来なら大量出血をバリアする役割を持つ血小板や血球が壊れてしまいます。血球に見られるこの異常は、血中の糖タンパク質であるフォンウィルブランド因子（vWF）の遺伝子突然変異によるものです。
vWDには三つのタイプがあります。
• タイプIは、vWFの構造は正常だが濃度が低いのが特徴です。もっとも軽度で、中等度の出血はありますが、寿命の長さは比較的普通です。
• タイプIIは、vWFの構造が異常で濃度が正常レベルなため、機能を妨げ、危険な出血を引き起こします。
• タイプIIIはもっとも重度で、このタイプにかかった犬は血漿内のvWFが従来からないため、もっとも深刻な出血が起きます。
重症度
フォンウィルブランド病の重症度はタイプによって異なります。
重症度は、予測される寿命や病気の浸透度、飼い主と犬の生活の質に与える影響に基づいています。
症状
大量出血はもっとも重要な症状で、多くの場合苦痛を伴います。出血は通常怪我や手術の後に起こり、正常な時間で凝固せず、多量に出血します。また、鼻血や歯茎からの出血もあるかもしれません。胃や腸で内出血が起こる可能性もあり、その場合には血便があります。時には血尿が出ることもあるでしょう。
疑いがあれば検査を受けさせることが重要です。手術後や、普通なら命に別状がない怪我の後、出血多量で死ぬ可能性があるからです。
遺伝子検査
ジェネティック・テクノロジーズは、vWDに対する遺伝子素因を確定するDNAテストを提供しています。
フォンウィルブランド病は、常染色体劣性疾患です。劣性遺伝子変異のコピーが二つある場合のみ、劣性表現型（形質または疾患）が発現します。直接遺伝子検査を行うことで、犬がこの病気に対して、クリア、キャリア、アフェクテッドであるかを発見することができます。
劣性遺伝子変異のコピーを二つ持つ犬はアフェクテッドであり、劣性の表現型が現れます。その犬の持つ劣性遺伝子変異のコピーが、子孫へ受け継がれる割合は100％です。劣性遺伝子変異のコピーが一つの場合はキャリアで、表現型は現れませんが、この遺伝子変異が受け継がれる割合は50％です。劣性遺伝子変異のコピーを持たない犬はクリアで、子孫に影響はありません。
子孫への遺伝的状況については、弊社の「ブリーディング・ストラテジー」をご参照ください。
Venta. PJ et al. J Vet Intern Med 2000;14:10_19
検査対象犬種
オーストラリアン・テリア、バーニーズ・マウンテン・ドッグ、ドーベルマン、パピヨン、ウェルシュ・コーギー（ペンブローク）、シェットランド・シープドッグ、プードル（スタンダード）、スコティッシュ・テリア、ジャーマン・ピンシャー、ケリー・ブルー・テリア、ラブラドゥードル、マンチェスター・テリア（スタンダード）、ホワイト・スイス・シェパード、ジャーマン・ショートヘアード・ポインター、ジャーマン・ワイヤーヘアード・ポインター
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