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進行性網膜萎縮症(PRA)は、先天性で犬の網膜に起こる病気の総称です。PRAは多くの犬種(上記リストを参照)に見られますが、主に発症年齢と病気の進行性が犬種により異なります。
網膜の細胞は、外界からの光の刺激を受け、その情報を視覚に変換する脳に伝達します。PRAでは、網膜細胞が悪化し、ほぼすべての場合において完全に失明します。
病気が進行する前には、発症した犬は夜に目が見えにくくなり、夜盲症のため物にぶつかる場合があります。ほのかな明かりに対し視覚を調節する機能がなくなり、暗いところに出るのを嫌がったりします。また、薄暗いところで階段を下りたがらない場合があります。その後、昼間での視覚も低下してきます。視覚が悪化するにつれて、発病した犬は、環境が固定されている限り障害に適応していきます。同時に、瞳孔の広がりが増し眼球に目立った輝きが現れ、水晶体は曇り不透明になっていく場合があります。そして、いずれは白内障を引き起こします。
早期型光受容体形成不全−この状態は、生後、最初の数週間に光受容体の細胞が異常に発達し、網膜の内側の層に沿って悪化していきます。完全な視覚の喪失は通常1〜2歳頃に起こります。コリーの場合、2〜3歳頃まで多少の視覚を維持する場合があります。
遅発型光受容体変性−悪化する以前の様々な時期において、網膜は完全に発育し、機能も明らかに正常です。犬は通常1歳もしくはそれ以降まで臨床的には何の症状も顕れません。そして夜盲症は通常2〜5歳までの間に見られます。周辺視野が最初に失われます。
ボルゾイにおける網膜変性−他のPRAのタイプと違い、目は不均等に影響を受け、網膜の病変が炎症として現れます。メスよりもオスが影響を受けやすいです。
遺伝子検査
血液または口腔用の滅菌綿棒でのDNA 検査により、犬がPRAにおいてクリア(病気の因子を持っていない)、キャリア(病気の因子を持っている)、アフェクテッド(病気の発症または発症の可能性あり)のいずれであるかを確定できます。シベリアン・ハスキーでは、PRAは性関連形質です。現在までに研究されたほとんどの犬種は、常染色体劣性の形質遺伝です。
1. 常染色体劣性遺伝は、犬の遺伝的形質において最も一般的なタイプです。罹患するには、犬がそれぞれの親からの欠陥遺伝子のコピー(遺伝子型pp)を2つ持っていることになります。遺伝子型PP (ノーマル) または、Pp (キャリア) の犬は、臨床的には正常ですが、およそ子孫の半数にその病気の遺伝子を継承する可能性があります。キャリア (Pp) の犬をノーマルの犬(PP)と交配する限り、その子孫に病気は発症しませんが、約50%はキャリアとして残ります。キャリア同士が交配された場合、その子孫の約25%は病気に冒されます。
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