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フコース蓄積症
病気に冒される犬種：
イングリッシュ・スプリンガー・スパニエル
どんな病気？
犬のフコース蓄積症は、イングリッシュ・スプリンガー・スパニエルの中枢神経系に影響を与える稀な消耗性疾患です。進行性で最終的には死に至る重度の病気です。
通常18ヶ月〜4歳の若年の犬がこの病気に冒され、調整機能の低下、運動失調（動作制御の失調）、気性の変化、学習した行動の喪失、平衡感覚障害、明らかな難聴、視力障害、うつ病など神経系の症状が特徴です。犬は自制ができなくなり、足元がふらついたりします。また、失明や聴覚障害が現れ、嚥下障害や嘔吐にも苦しめられます。
この病気は、a-L-フコースと呼ばれる酵素の欠如が原因です。この酵素は、複雑な複合物を体内で活用可能な単純分子に分解するために必要です。酵素が欠如していると経路がつまり、複雑な複合物がさらに罹患した犬の細胞に蓄積されます。これらの複合物はリンパ筋、肝臓、すい臓、腎臓、肺そして脊髄に蓄積します。この蓄積が脳と末梢神経で起こった場合は重大で、上記に述べた臨床的な症状にも影響を与え、正常な機能を完全に妨げてしまいます。いったん犬に病気の兆候が現れると進行は速まり、ほとんどの場合、死を迎えるか発症から2〜3週間以内に安楽死の処置がとられます。
上記の症状があるイングリッシュ・ スプリンガー・スパニエルは、フコース蓄積症の検査を受けるべきでしょう。
愛犬にどのような影響があるのでしょう？
この病気では運動能力における支障が特に著しいですが、主な問題は犬の態度や行動です。この病気を持つ犬は、多くの場合出生時には正常ですが、生後１年以内に病気の兆候が現れます。寿命がくるか安楽死させるまで容態は急速に悪化していきます。
6〜12ヶ月までに良く見られる症状と病気の犬に現れる兆候：
* 物覚えが悪い
* 不安になることが多い
* 著しい行動の変化を示す
* 認知症を患う
* 視覚障害の兆候がみられる
* 発育遅延がみられる
遺伝子検査
フコース蓄積症は、常染色体劣性形質の遺伝です。口腔用綿棒でのDNA検査により、犬がクリア(病気の遺伝子を持っていない)、キャリア(発症はしないが病因遺伝子を持っている)、またはアフェクテッド(病気が発症するまたはその可能性あり)であるかを確定します。常染色体劣性遺伝は、犬に最もよく見られるタイプの遺伝的形質の敬称です。罹患するには、それぞれの親から１つずつ、すなわち２つの欠陥遺伝子のコピー（遺伝子型pp）を必ず継承しています。遺伝子型PP (ノーマル) または、Pp (キャリア) の犬は臨床的に正常ですが、キャリアの犬は注意深く交配をしなければ、およそ子孫の半数以上に病気の遺伝子を伝える可能性があります。キャリア (Pp) の犬とノーマルの犬(PP)の交配では、その子孫に病気は現れませんが、約50％はキャリアとして残ります。キャリア同士の交配の場合、その子孫の約25％（アフェクテッド）は病気に冒されます。
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